Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией адренокортикотропного гормона. При этом под его влиянием возникает гиперпродукция надпочечниковых гормонов (кортикостероидов), что и обусловливает развитие заболевания и возникновение характерных симптомов.
Следует отличать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга. В понятие синдрома входят все состояния, при которых отмечается усиление надпочечниковой гормональной активности, включая в себя и проявления болезни Иценко-Кушинга.
Что же происходит, когда возникает болезнь Иценко-Кушинга?
Это Болезнь сильно меняет внешность человека. Вот как выглядит человек до и после выздоровления
Болезнь Иценко-Кушинга возникает при нарушении обратных связей между звеньями системы, включающей надпочечники, гипоталамус и гипофиз, и проявляется гиперсекрецией АКТГ в результате нарушения работы стволовых и подкорковых структур мозга, иногда причиной может быть выработка гормона гипофиза эктопическими очагами. В этой роли обычно выступают опухоли в некоторых органах.
Причины нарушения контроля над секрецией АКТГ до конца так и не установлены. Иногда заболевание развивается после инфекций и травм головного мозга. Спровоцировать это состояние может беременность, аборт, половое созревание, поскольку именно в эти периоды происходит наибольшая активность эндокринной системы.
При этом гипоталамус получает нервные сигналы, которые стимулируют его производить вещества, и под их воздействием гипофиз начинает продукцию АКТГ. Этот гормон, в свою очередь, заставляет работать надпочечники в усиленном режиме. Глюкокортикоиды в избыточном количестве определяют симптомы болезни Иценко-Кушинга.
Зарубежные авторы исследований утверждают, что причина болезни Иценко-Кушинга кроется в гиперпродукции адренокортикотропного гормона из аденоматозно измененных клетках гипофиза. Причем даже современные методики не всегда могут определить их наличие.
На рисунке схематически показан механизм проявления болезни Иценко-Кушинга.
Основные признаки заболевания
- Ожирение отдельных частей тела. У людей, которые страдают этим заболеванием, отмечается характерный вид – лунообразное лицо, оплывшее туловище, тонкие руки и ноги.
- Розовые или багровые стрии (растяжки). Этот признак связан с нарушением обмена белков. При этом кожа становиться тонкой, а раны, которые часто на ней появляются, плохо заживают. Наблюдается повышенная ломкость капилляров, по причине этого могут возникать синяки и кровоподтеки. Преобладание процессов катаболизма над анаболизмом проявляется также в атрофии соединительной ткани и эпидермиса. Из-за этого становится возможен самопроизвольный разрыв связок.
- Участки пигментации в местах трения.
- Избыточный рост на теле волос у женщин.
- Бесплодие и нарушение цикла у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин.
- Слабость мышц. Связано это состояние с распадом белка в ткани мышц при болезни Иценко-Кушинга. Иногда больной не может даже самостоятельно вставать.
- Симптомы остеопороза, появление патологических переломов, болевые ощущения в костях и позвоночнике. При тяжелом течении могут наблюдаться уменьшение позвонков и снижение роста больного. В детском возрасте симптомы болезни Иценко-Кушинга проявляются в виде задержки роста, при выраженных проявлениях бывает изменение костной структуры позвоночника и его деформация. Гиперпродукция гормонов надпочечниковой ткани приводит к снижению синтеза коллагена и уменьшению костной матрицы. При этом из костной ткани выходит кальций, а в кишечнике снижается его всасывание, что приводит к избытку кальция в моче.
- Повышение давления. При болезни Иценко-Кушинга отмечается увеличение за счет задержки натрия и воды, а также повышается тонус периферических артерий, что приводит к умеренной гипертонии. При длительном течении заболевания может развиваться увеличение левого желудочка, сердечная недостаточность, аритмия.
- Снижение чувствительности к инсулину, развитие симптомов, характерных для сахарного диабета. Это объясняется влиянием нефизиологических концентраций глюкокортикоидов на усиление процессов глюконеогенеза и гликолиза с одновременным угнетением утилизации периферической глюкозы. Уровень инсулина при этом повышен.
- Снижение иммунитета, появление гнойничковых инфекций, пиелонефрита, трофических язв, сепсиса.
- Симптомы психических расстройств в виде депрессий, эйфории, бессонницы. Эти проявления зачастую предваряют проявление других признаков болезни Иценко-Кушинга.
Врачи отмечают, что болезнь Иценко-Кушинга, вызванная опухолью гипофиза, представляет собой серьезное эндокринное расстройство. Основные симптомы включают увеличение массы тела, особенно в области живота и лица, а также повышенное артериальное давление и изменения в психоэмоциональном состоянии. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям, включая диабет и остеопороз. Причинами заболевания чаще всего являются аденомы гипофиза, которые повышают уровень кортизола в организме. Лечение может включать хирургическое вмешательство, радиотерапию и медикаментозную терапию. Врачи настоятельно рекомендуют пациентам следить за своим состоянием и обращаться за медицинской помощью при появлении первых признаков болезни.
https://youtube.com/watch?v=s55cP-KdaPM
Диагностика
Для постановки диагноза болезни Иценко-Кушинга и назначения лечения врач опирается на основные симптомы и клиническую картину заболевания. Уточнить диагноз помогают лабораторные исследования. При этом в крови обнаруживается снижение лейкоцитов, снижение калия и повышение натрия.
В моче обнаруживают повышение суточной дозы кортизола.
Достоверную информацию получают благодаря использованию малой и большой дексаметазоновой пробы. В норме после приема дексаметазона уровень кортизола падает в два раза. Болезнь Иценко-Кушинга проявляет себя после такой пробы увеличением или отсутствием изменения уровня в крови этого гормона.
Для дифференциальной диагностики широко применяют МРТ черепа и надпочечников, а также КТ.
Наличия очагов остеопороза и дегенеративных изменений позвоночника можно увидеть при помощи рентгеноскопии.
Существуют также биохимические исследования, которые могут помочь с диагностикой стероидного диабета и различных электролитных нарушений.
Методы лечения
Новые современные методы диагностического исследования, а также возможности достоверной визуализации места расположения, размеров опухоли, ее отношение к соседним органам, направление разрастания позволяют выбирать способ лечения, опираясь на все индивидуальные особенности.
При постановке такого диагноза, как болезнь Иценко-Кушинга, больному рекомендуется проводить обследование и лечение в условиях специализированной клиники.
Одним из способов лечения болезни Иценко-Кушинга является облучение с применением разных видов ионизирующей радиации. В последние годы врачами применяется такой метод лечения, как облучение при помощи протонных частиц, которые обладают большой энергией и способностью глубокого проникновения. При этом «протонные пучки» более эффективны по сравнению с рентгено- и гамма-лучами. Кроме того, это лечение является минимально повреждающим для других видов тканей.
Иногда для разрушения опухоли гипофиза, применяют криотерапию с использованием жидкого азота.
Операция по удалению опухоли гипофиза через нос
Если удается определить аденому гипофиза и ее четкую локализацию, то самым лучшим методом лечения на сегодняшний момент является транссфеноидальная аденомэктомия (хирургическое удаление опухоли через нос). После ее проведения удовлетворительные результаты отмечаются у большинства прооперированных больных, поскольку она может обеспечить быстрое восстановление связи гипоталамус-гипофиз и не требует длительной заместительной терапии.
Часто практикуют применение методики при болезни Иценко-Кушинга, которая заключается в деструкции гиперплазированной ткани надпочечника посредством введения склерозирующего вещества. Проводится эта операция под контролем УЗИ или КТ. Обычно этот метод является вспомогательным и сочетается с аденомэктомией или лучевой терапией.
Из медикаментозных методов лечения следует отметить обязательное назначение веществ, ингибирующих стероидогенез, причем их применение рекомендуется начинать немедленно при болезни Иценко-Кушинга.
- препараты, содержащие калий;
- гипотензивные средства;
- средства для лечения остеопороза;
- седативные лекарства, транквилизаторы, антидепрессанты;
- витамины.
Болезнь Иценко-Кушинга вызывает множество вопросов и опасений у людей, столкнувшихся с этой патологией. Симптомы заболевания могут быть разнообразными: от резкого набора веса и изменения внешности до нарушения обмена веществ и психоэмоциональных расстройств. Часто пациенты отмечают появление характерных “лунообразных” лиц, а также увеличение жировых отложений на шее и животе. Причины болезни связаны с избыточной продукцией кортизола, что может быть вызвано опухолью гипофиза или другими факторами. Лечение включает как медикаментозную терапию, так и хирургическое вмешательство, направленное на удаление опухоли. Важно, чтобы пациенты получали своевременную диагностику и поддержку специалистов, так как раннее вмешательство может значительно улучшить качество жизни и снизить риск осложнений.
Информативный видео-сюжет из тв-передачи
Если состояние человека при болезни Иценко-Кушинга оценивается, как тяжелое, а все возможные способы не приводят к нужному результату, то рекомендуется применение такого лечения, как двусторонняя адреналэктомия.
После проведения операции может возникать осложнение в виде первичного гипокортицизма, причем происходит это на фоне нормосекреторной или повышенной активности адренокортикотропного гормона. В таких случаях необходима пожизненная заместительная терапия в виде препаратов содержащих минерало- и глюкокортикоиды.
Последние изменения: 2014-11-19 – ВашиГормоны.ру
Советуем почитать также:
Распрадажа AliExpress.
Необходимые и удивительные вещи по ОООООЧЕНЬ низким ценам. Срочно посмотреть. » ×
Вопрос-ответ
Что является причиной синдрома Иценко-Кушинга?
Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой.
Какая опухоль сопровождается развитием синдрома Иценко-Кушинга?
Опухоль гипофиза: доброкачественное новообразование, которое вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это наиболее распространённая причина синдрома (также это состояние называют болезнью Иценко — Кушинга),
Какая опухоль вызывает синдром Кушинга?
Болезнь Кушинга возникает, когда аденома гипофиза , нераковая (доброкачественная) опухоль на гипофизе размером с горошину, вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ). В ответ на это два надпочечника организма, по одному над каждой почкой, вырабатывают слишком много кортизола. Это вызывает проблемы с гормональным балансом вашего организма.
Как лечить иценко кушинга?
Препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников, препараты, нормализующие белковый, углеводный, минеральный обмен, лучевую терапию, химиотерапию, хирургическое вмешательство (удаление гипофиза, аденомы надпочечников).
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы: если вы заметили изменения в весе, повышенную утомляемость, изменения в настроении или другие необычные физические проявления, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление болезни Иценко-Кушинга может значительно улучшить прогноз лечения.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о болезни: ознакомьтесь с материалами о симптомах, причинах и методах лечения болезни Иценко-Кушинга. Это поможет вам лучше понять свое состояние и подготовиться к обсуждению с врачом.
СОВЕТ №3
Соберите медицинскую историю: перед визитом к врачу подготовьте список всех принимаемых вами медикаментов, а также информацию о предыдущих заболеваниях и операциях. Это поможет врачу быстрее поставить точный диагноз и выбрать оптимальное лечение.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с другими пациентами: присоединение к группам поддержки или форумам может помочь вам обменяться опытом с людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами. Это может быть полезным как эмоционально, так и информационно.