Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, педиатрам известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

В то время как хронический панкреатит с прогресси­рующей деструкцией ткани поджелудочной железы ча­сто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко. Вероятнее всего, у больных с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом присутствует хрониче­ский панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы в большинстве случаев затрагивает экзокринную и эндокринную ткань, тогда как при РАА проис­ходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Не описаны случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной же­лезы или энтеропептидаз кишечника. В редких слу­чаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, также редко — сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, причем основной причи­ной развития этих заболеваний является врожден­ная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы. Вялотекущая бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуно-опосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выра­женную РАА.

Есть информация о развитии недостаточностью поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела две­надцатиперстной кишки и холецистдуоденостомии. Это связано с отсутствием двойных панкреа­тических протоков у данного вида больных и нару­шением панкреатической секреции, которая вызвана поражением большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Панкреатэктомия также приводит к ЭНПЖ.

Врачи отмечают, что недостаточность поджелудочной железы является серьезным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Эта патология может проявляться как в остром, так и в хроническом виде, что значительно усложняет процесс выявления. Специалисты подчеркивают важность раннего обращения к врачу при появлении симптомов, таких как боль в животе, потеря аппетита и нарушение пищеварения.

Лечение недостаточности поджелудочной железы зачастую включает в себя коррекцию диеты и назначение заместительной терапии ферментами. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациента, так как это заболевание может привести к серьезным осложнениям, включая диабет. Профилактика и своевременная диагностика играют ключевую роль в управлении этим состоянием и улучшении качества жизни пациентов.

Из-за недостатка этих ферментов у вас проблемы с пищеварением😲

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит. При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности. Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы. Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте. Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов. Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз — заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности. Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы. Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В₁₂ .

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии. При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники .

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А₂ в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Недостаточность поджелудочной железы вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие люди отмечают, что симптомы, такие как постоянная усталость, потеря веса и проблемы с пищеварением, значительно ухудшают качество жизни. Часто упоминается, что диагностика может быть затруднена, так как проявления болезни схожи с другими заболеваниями. Важным аспектом является необходимость строгой диеты и регулярного контроля уровня сахара в крови, что требует от пациентов значительных усилий и самодисциплины. Некоторые делятся опытом использования ферментных препаратов, которые помогают улучшить пищеварение и снизить дискомфорт. Однако, несмотря на сложности, многие находят поддержку в сообществах, где делятся советами и историями о том, как справляться с этой проблемой.

Сигналы SOS от поджелудочной железы или первые признаки панкреатита

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В₁₂. Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Вопрос-ответ

Ферменты – можно ли их принимать постоянно? Ферменты поджелудочной железы

Как проявляется недостаточность поджелудочной железы?

Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы Часто присутствуют при этом повышенное газообразование, метеоризм, тошнота, рецидивирующая рвота, снижается аппетит, появляется отвращение к жирной пище.

Что происходит при недостатке поджелудочной железы?

Чувство вздутия и переливания в животе. Появление частого обильного неоформленного стула. Нарастающая слабость. Снижение массы тела.

Как понять, что у тебя проблемы с поджелудочной железой?

Часто повторяющиеся боли в верхней части живота или в области левого подреберья. Боли при самопальпации живота. Резкое снижение веса. Желтый цвет кожи. Тошнота и рвота. Пучит живот. Потеря аппетита. Высыпания на коже живота в области поджелудочной железы.

Можно ли восстановить функцию поджелудочной железы?

При остром панкреатите нормальная функция поджелудочной железы может восстановиться, а при хроническом — острые периоды чередуются с ремиссией, но с течением времени наблюдается постоянное снижение функции поджелудочной железы.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям поджелудочной железы или вы уже испытываете симптомы, такие как боль в животе или нарушения пищеварения, важно своевременно обращаться к врачу для диагностики и лечения.

СОВЕТ №2

Соблюдайте сбалансированную диету. Употребляйте больше овощей, фруктов и цельнозерновых продуктов, избегайте жирной и жареной пищи, а также ограничьте потребление сахара и алкоголя. Это поможет снизить нагрузку на поджелудочную железу и улучшить общее состояние здоровья.

СОВЕТ №3

Следите за уровнем стресса. Хронический стресс может негативно влиять на работу поджелудочной железы. Практикуйте методы релаксации, такие как медитация, йога или прогулки на свежем воздухе, чтобы поддерживать психоэмоциональное здоровье.

СОВЕТ №4

Обратите внимание на физическую активность. Регулярные физические нагрузки помогают улучшить обмен веществ и поддерживать нормальный уровень сахара в крови, что особенно важно для здоровья поджелудочной железы. Выбирайте активность, которая вам нравится, будь то прогулки, плавание или занятия спортом.