Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы — состояние, при котором орган не вырабатывает достаточное количество ферментов и гормонов для пищеварения и обмена веществ. Это может вызвать нарушения усвоения питательных веществ, диабет и другие осложнения. В статье рассмотрим причины, симптомы, диагностику, методы лечения и профилактики недостаточности поджелудочной железы. Понимание этого состояния поможет читателям распознать его признаки и обратиться за медицинской помощью, что улучшит качество жизни.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть как врожденными (например, муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана), так и приобретенными (например, хирургическое удаление поджелудочной железы или разрушение клеток в результате панкреатита).

Постепенная утрата ацинозных клеток поджелудочной железы неизбежно приводит к нарушению абсорбции из-за недостаточной продукции пищеварительных ферментов. Тем не менее, значительный функциональный резерв поджелудочной железы позволяет избежать проявления симптомов недостаточности (ЭНПЖ) до тех пор, пока большая часть органа не будет повреждена. Панкреатические ферменты играют ключевую роль в пищеварении, однако существуют альтернативные механизмы усвоения некоторых питательных веществ. В ходе экспериментов, при блокировке панкреатической секреции, кишечник продолжал усваивать до 63% белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, обусловлена работой лингвальной и/или желудочной липаз, пепсина, эстераз и пептидаз, а также, у молодых пациентов, молочной липазы, активируемой желчными солями. Однако при серьезных нарушениях экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания становятся недостаточными, что приводит к признакам нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взрослых, однако более точные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что это заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы (РАА) у ранее здоровых взрослых пациентов довольно распространено и является основной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения также периодически наблюдаются у детей, и педиатрам известны случаи с идентичными гистологически подтвержденными изменениями. Последние исследования показали, что у некоторых людей РАА может развиваться в результате бессимптомного лимфоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреатита. У таких пациентов не возникает сахарный диабет, так как островковые клетки остаются неповрежденными.

Хотя хронический панкреатит с прогрессирующим разрушением ткани поджелудочной железы часто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко. Вероятно, у пациентов с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом имеется хронический панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы обычно затрагивает как экзокринную, так и эндокринную ткани, в то время как при РАА происходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной железы или энтеропептидаз кишечника не описаны. В редких случаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, а также сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, при этом основной причиной этих заболеваний является врожденная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы. Бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуноопосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выраженную РАА.

Существуют данные о развитии недостаточности поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела двенадцатиперстной кишки и холецистодуоденостомии. Это связано с отсутствием двойных панкреатических протоков у таких пациентов и нарушением панкреатической секреции, вызванным повреждением большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Панкреатэктомия также может привести к ЭНПЖ.

Врачи подчеркивают, что недостаточность поджелудочной железы представляет собой серьезное заболевание, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Эта патология может проявляться как в остром, так и в хроническом виде, что значительно усложняет процесс выявления. Специалисты акцентируют внимание на важности раннего обращения к врачу при появлении таких симптомов, как боль в животе, потеря аппетита и нарушения пищеварения.

Лечение недостаточности поджелудочной железы часто включает коррекцию диеты и назначение заместительной терапии ферментами. Врачи также подчеркивают необходимость регулярного мониторинга состояния пациента, так как это заболевание может привести к серьезным осложнениям, включая диабет. Профилактика и своевременная диагностика играют ключевую роль в управлении этим состоянием и улучшении качества жизни пациентов.

Недостаточность поджелудочной железы является серьезной проблемой, требующей внимательного подхода. Эксперты подчеркивают, что данное состояние может привести к нарушению пищеварения и усвоения питательных веществ, что, в свою очередь, вызывает различные осложнения, включая диабет и недостаток витаминов. Врачи отмечают, что ранняя диагностика и правильное лечение играют ключевую роль в управлении заболеванием. Современные методы терапии, включая заместительную ферментную терапию и изменения в диете, могут значительно улучшить качество жизни пациентов. Однако важно помнить, что каждый случай индивидуален, и подход к лечению должен быть комплексным и персонализированным. Регулярные консультации с гастроэнтерологом помогут избежать серьезных последствий и поддерживать здоровье на должном уровне.

Из-за недостатка этих ферментов у вас проблемы с пищеварением😲Из-за недостатка этих ферментов у вас проблемы с пищеварением😲

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит. При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности. Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы. Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте. Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов. Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз — заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности. Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы. Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В12 .

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии. При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники .

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Аспект Описание Рекомендации
Причины Хронический панкреатит, муковисцидоз, резекция поджелудочной железы, целиакия, синдром Швахмана-Даймонда. Выявление и лечение основного заболевания.
Симптомы Стеаторея (жирный стул), метеоризм, боли в животе, потеря веса, дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K). Обращение к врачу для диагностики и назначения лечения.
Диагностика Анализ кала на эластазу-1, копрограмма, дыхательный тест с триглицеридами, УЗИ, КТ, МРТ поджелудочной железы. Проведение комплексного обследования для подтверждения диагноза.
Лечение Заместительная ферментная терапия (препараты панкреатина), диета с ограничением жиров, прием жирорастворимых витаминов. Строгое соблюдение назначений врача, регулярный прием ферментов.
Диета Ограничение жиров, дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями), исключение острых, жареных, копченых продуктов, алкоголя. Консультация с диетологом для составления индивидуального плана питания.
Осложнения Недостаточность питания, остеопороз, анемия, сахарный диабет, повышенный риск развития рака поджелудочной железы. Регулярный мониторинг состояния здоровья, профилактика осложнений.
Прогноз Зависит от причины, степени тяжести и своевременности лечения. При адекватной терапии прогноз благоприятный. Соблюдение рекомендаций врача, регулярные обследования.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о недостаточности поджелудочной железы:

  1. Эндокринная и экзокринная функции: Поджелудочная железа выполняет две основные функции: экзокринную (выработка пищеварительных ферментов) и эндокринную (выработка гормонов, таких как инсулин и глюкагон). Недостаточность поджелудочной железы может проявляться как в нарушении пищеварения, так и в проблемах с регуляцией уровня сахара в крови.

  2. Сахарный диабет: Хроническая недостаточность поджелудочной железы может привести к развитию сахарного диабета, особенно если нарушена выработка инсулина. Это состояние требует постоянного контроля уровня сахара в крови и может потребовать инсулинотерапии.

  3. Панкреатит и его последствия: Острый или хронический панкреатит может привести к недостаточности поджелудочной железы. Воспаление железы может повредить ее клетки, отвечающие за выработку ферментов и гормонов, что в свою очередь может вызвать серьезные проблемы с пищеварением и обменом веществ.

Какой ферментный препарат выбрать? 💊 Креон, панкреатин, вобэнзим, панцитрат, фестал и др.Какой ферментный препарат выбрать? 💊 Креон, панкреатин, вобэнзим, панцитрат, фестал и др.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У большинства пациентов с недостаточностью поджелудочной железы лечение может быть эффективно осуществлено с помощью добавления ферментов, представляющих собой сухой экстракт поджелудочной железы, в каждую порцию пищи. Этот экстракт может иметь разную биодоступность и представлен в различных формах, таких как таблетки, капсулы, порошки и гранулы, а также может содержать разные ферменты. Обычно начальная доза составляет около двух чайных ложек порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пищи. Экстракт следует добавлять в еду непосредственно перед ее употреблением. Обычно достаточно двух приемов пищи в день, чтобы у пациента началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет от 0,5 до 1,0 кг в неделю, а такие симптомы, как диарея и полифагия, исчезают в течение 4-5 дней.

После улучшения клинического состояния пациенты смогут самостоятельно определить минимальную эффективную дозу ферментов для предотвращения рецидива заболевания. Дозировка подбирается индивидуально, так как она зависит от конкретной партии экстракта и потребностей организма. В данном случае минимально необходимо добавлять одну полную чайную ложку ферментов в каждое кормление, однако для детей может потребоваться меньшая доза. Некоторые пациенты могут обходиться тремя-четырьмя приемами пищи в день, в то время как другим может потребоваться пятиразовое питание. В качестве более доступной альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудочную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти животные были признаны здоровыми по результатам обязательной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре минус 20 °C в течение трех месяцев без значительной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения в кислой среде желудка была разработана специальная кишечнорастворимая оболочка, однако такие средства часто менее эффективны, чем порошковый экстракт поджелудочной железы. Это может быть связано с тем, что частицы с кишечнорастворимой оболочкой задерживаются в желудке на длительное время или быстро проходят через кишечник, что мешает адекватному высвобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В будущем более эффективными могут оказаться препараты с кишечнорастворимой оболочкой, специально разработанные для пациентов с недостаточностью поджелудочной железы. Также могут быть полезны новые препараты, содержащие грибковые или желудочные липазы, которые не разрушаются в кислой среде. Однако вероятность положительного эффекта таких средств для пациентов с недостаточным увеличением массы тела невелика, как и повышение дозы ферментов или назначение циметидина. Эти данные указывают на возможное участие других факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже при назначении оптимальной ферментной терапии нормализация абсорбции жиров не всегда достигается. Пациенты часто компенсируют это увеличением потребления пищи, что требует контроля этого показателя для поддержания идеальной массы тела. Некоторые виды пищевых волокон могут снижать активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать их употребления в значительных количествах. В то же время рацион с низким содержанием жиров лишь снижает калорийность пищи при недостаточности поджелудочной железы, что также следует учитывать. Для коррекции остаточного дефицита пищеварительной функции рекомендуется использовать корма, содержащие большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Недостаточность поджелудочной железы вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие отмечают, что симптомы, такие как постоянная усталость, потеря веса и проблемы с пищеварением, значительно ухудшают качество жизни. Часто упоминается, что диагностика может быть затруднена, так как проявления болезни схожи с другими заболеваниями. Важным аспектом является необходимость строгой диеты и регулярного контроля уровня сахара в крови, что требует от пациентов значительных усилий и самодисциплины. Некоторые делятся опытом использования ферментных препаратов, которые помогают улучшить пищеварение и снизить дискомфорт. Однако, несмотря на сложности, многие находят поддержку в сообществах, где делятся советами и историями о том, как справляться с этой проблемой.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В12. Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

ФЕРМЕНТЫ / Как к ним не привыкнуть?ФЕРМЕНТЫ / Как к ним не привыкнуть?

Профилактика недостаточности поджелудочной железы

Профилактика недостаточности поджелудочной железы является важным аспектом поддержания здоровья и предотвращения развития серьезных заболеваний. Поджелудочная железа выполняет ключевые функции в организме, включая выработку инсулина и других гормонов, а также производство пищеварительных ферментов, необходимых для расщепления и усвоения пищи. Недостаточность этой железы может привести к различным нарушениям обмена веществ и серьезным последствиям для здоровья.

Одним из основных методов профилактики недостаточности поджелудочной железы является соблюдение сбалансированной диеты. Важно включать в рацион достаточное количество овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов и нежирного белка. Избегание избыточного потребления жиров, особенно насыщенных и трансжиров, а также сахара и переработанных продуктов, может значительно снизить риск развития заболеваний поджелудочной железы.

Регулярная физическая активность также играет важную роль в профилактике. Умеренные физические нагрузки способствуют улучшению обмена веществ, помогают поддерживать нормальный уровень сахара в крови и снижают риск развития ожирения, которое является одним из факторов риска для заболеваний поджелудочной железы. Рекомендуется заниматься физической активностью не менее 150 минут в неделю, включая аэробные упражнения и силовые тренировки.

Отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, также является важным шагом в профилактике недостаточности поджелудочной железы. Курение негативно влияет на кровообращение и может способствовать развитию воспалительных процессов в организме, включая поджелудочную железу. Алкоголь, в свою очередь, может вызывать острые и хронические воспаления, что приводит к повреждению тканей железы.

Регулярные медицинские обследования и контроль за состоянием здоровья также важны для раннего выявления возможных проблем с поджелудочной железой. Людям с предрасположенностью к заболеваниям, таким как диабет или панкреатит, следует проходить регулярные обследования и следить за уровнем сахара в крови, а также за состоянием пищеварительной системы.

Кроме того, важно управлять стрессом, так как хронический стресс может негативно сказываться на работе поджелудочной железы. Методы релаксации, такие как медитация, йога или простые дыхательные упражнения, могут помочь снизить уровень стресса и поддерживать общее здоровье.

В заключение, профилактика недостаточности поджелудочной железы требует комплексного подхода, включающего правильное питание, физическую активность, отказ от вредных привычек и регулярные медицинские обследования. Соблюдение этих рекомендаций поможет сохранить здоровье поджелудочной железы и предотвратить развитие серьезных заболеваний.

Вопрос-ответ

Как проявляется недостаточность поджелудочной железы?

Из-за неполного усвоения пищи и потери аппетита люди с ферментной недостаточностью поджелудочной железы могут терять вес и сталкиваться с худобой, метеоризмом и вздутием живота. Некоторые больные ощущают повышенное газообразование, вздутие живота и ощущение распирания после приема пищи, снижение энергии и общую слабость.

Как понять, что у тебя проблемы с поджелудочной железой?

Проблемы с поджелудочной железой могут проявляться через симптомы, такие как боли в верхней части живота, особенно после еды, тошнота, рвота, потеря аппетита, необъяснимая потеря веса, а также изменения в стуле, такие как жирные или светлые каловые массы. Если вы заметили эти признаки, рекомендуется обратиться к врачу для диагностики и лечения.

Можно ли восстановить работу поджелудочной железы?

Опасным последствием острого панкреатита является его переход в хроническую форму. В этом случае полное восстановление поджелудочной железы становится невозможным. Тем не менее, при своевременном лечении и регулярном наблюдении у гастроэнтеролога можно добиться ремиссии.

Что принимать при недостаточности поджелудочной железы?

Для лечения поджелудочной железы лекарствами используют синтетические аналоги эндогенного панкреатина: Креон, Панкреатин, Мезим. В настоящее время создан комбинированный препарат с компонентами желчи, что улучшает переваривание и всасывание необходимых питательных веществ.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям поджелудочной железы или вы замечаете симптомы, такие как боль в животе, потеря веса или изменения в пищеварении, важно обратиться к врачу для диагностики и своевременного лечения.

СОВЕТ №2

Соблюдайте сбалансированную диету. Употребляйте больше овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов и нежирного белка. Избегайте жирной, жареной и острой пищи, а также ограничьте потребление сахара и алкоголя, чтобы снизить нагрузку на поджелудочную железу.

СОВЕТ №3

Следите за уровнем стресса. Хронический стресс может негативно влиять на пищеварительную систему. Практикуйте методы релаксации, такие как йога, медитация или глубокое дыхание, чтобы поддерживать психоэмоциональное здоровье и улучшать общее состояние организма.

СОВЕТ №4

Обратите внимание на физическую активность. Регулярные физические упражнения помогают улучшить обмен веществ и поддерживать нормальный уровень сахара в крови. Это особенно важно для людей с недостаточностью поджелудочной железы, так как активность способствует улучшению пищеварения и общего состояния здоровья.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации

Лицензия ЛО-74-01-00208 от 02.09.2019,