Некоторые мифы, легенды и сказки имеют реальные аналоги. Например, сказки о великанах, ограх и троллях, живущих в горных лесах и пещерах, возможно, вовсе не вымысел. Точнее реальность, дополненная зловещими и фантастическими деталями. Дело в том, что в Средневековье люди по сравнению с современными людьми были очень маленького роста.
Доподлинно известно, что рост Александра Невского не превышал 155 см. А между тем источники рассказывают, что когда он говорил, стоя среди толпы, то на полголовы возвышался над всеми остальными. Это значит, что в примерный период с Х по XV века среднестатистический рост колебался от 140 см до 150 см.
При этом люди, рост которых составляет 2 метра и больше, периодически появлялись на свет всегда. Даже в наши дни двухметровый человек выделяется. Представьте, какое впечатление такой человек производил на людей, для которых полтора метра в вышину являлось нормой. А ведь народ в то время на полном серьёзе верил, что на ближайшей горе обитает дракон, а в ближайшем пруду живёт водяной и парочка русалок. Учитывая данное обстоятельство, двухметровый великан в те времена живо обретал сказочный антураж. Как правило, зловещий.
Точно также дело обстояло и с больными порфирией. Только здесь несчастных принимали за вампиров, упырей, оборотней и восставших мертвецов. Потому что внешние признаки данного недуга полностью совпадали с классическими образами вышеперечисленной нечисти. Разумеется, это не значит, что вся мифология возникла только из-за того, что иногда на свет появлялись люди, которые были больны или просто выглядели необычно. Такое объяснение было бы сродни объяснению, что люди придумывали богов грозы из-за страха перед молнией и громом.
Причины порфирии
Мифология и верования имеют куда более глубокие причины, которые способствовали их возникновению. Однако в рамках существующих мифов и легенд гигантизм, порфирия и другие подобные вещи подчас толковались как проявления нечистой силы. Но давайте выясним, чем же является порфирия с научной точки зрения. Порфирия – это болезнь, связанная с нарушением синтеза гемоглобина. Гемоглобин – это соединение, имеющее органическую белковую часть (глобин) и ион железа. Однако за связывание ионов железа и магния отвечают особые соединения – порфирины.
В организме человека самым важным порфирином является гем. Именно это вещество придаёт крови красный цвет. Синтез гема (который является частью общего синтеза гемоглобина) состоит из 8 этапов, каждый из которых проходит под воздействием определённых ферментов. Патология любого из этих этапов обуславливает разные формы порфирии, коих, кстати, насчитывается, немало. Самые распространённые – это острая перемежающаяся порфирия (относится к классу печёночных порфирий) и врожденная эритропоэтическая порфирия (она же болезнь Гюнтера, относится к классу эритропоэтических порфирий).
Печёночные порфирии обуславливают нарушение синтеза гемоглобина в печени, а эритропоэтические порфирии – в костном мозге. К слову, костный мозг является одним из главных органов кроветворения. По другой классификации различают острые неврологические порфирии и кожные порфирии. Первые вызывают разные формы невропатий и психические нарушения, а вторые, главным образом, приводят к повреждениям кожных покровов. Гемоглобин – это главный элемент красных кровяных телец (эритроцитов). Именно гемоглобин отвечает за перенос кислорода к тканям и органам.
При его недостаточности развиваются тяжёлые патологические процессы, связанные с хроническим кислородным голоданием. Недостаточность гемоглобина обуславливается его слабым синтезом и быстрым разрушением в результате ферментативных нарушений. Ещё одним следствием подобных нарушений является накопление в крови порфиринов и их предшественников, которые оказывают токсическое действие на организм. Это также связано с нарушением ферментного синтеза гема. При порфирии наблюдается повышенная концентрация порфиринов в крови, моче и стуле. Все виды порфирии обусловлены тем, что порфирины не могут связывать ионы металлов. В организме человека ион железа связывает порфирин гем.
Именно с изменениями его метаболического пути связаны все виды порфирий. Нарушения могут наблюдаться на разных этапах. Например, на этапе образования протопорфиринов – предшественников порфиринов. Иногда возникают проблемы с синтезом порфириногенов, которые окисляясь, превращаются в порфирины. Все порфирии обусловлены генетическими мутациями. Почему Трансильвания заработала себе репутацию гнезда вурдалаков и оборотней?
Суть в том, что в Трансильвании, Румынии и других восточноевропейских странах в деревнях были распространены кровные браки и инцест. Это приводило к генетическим наследственным мутациям, которые нередко передавались в рамках определённых фамилий по женской или мужской линии. Бывает, что люди живут с порфирией, совершенно об этом не подозревая. А высыпания на коже после солнечной прогулки считают аллергией.
Порфирия, известная также как “болезнь вампира”, представляет собой редкое генетическое заболевание, связанное с нарушением синтеза гемоглобина. Врачи отмечают, что это состояние может проявляться различными симптомами, включая светочувствительность, кожные высыпания и даже психические расстройства. Важно понимать, что порфирия не имеет никакого отношения к мифам о вампирах, хотя некоторые симптомы, такие как избегание солнечного света, могли способствовать созданию таких ассоциаций.
Специалисты подчеркивают, что диагностика порфирии требует комплексного подхода, включая анализы крови и мочи, а также генетическое тестирование. Лечение может варьироваться в зависимости от типа порфирии и включает как медикаментозную терапию, так и изменения в образе жизни. Врачи призывают людей, испытывающих симптомы, не откладывать визит к специалисту, так как ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациентов.
Симптомы порфирии
Спровоцировать обострение могут различные факторы: стресс, приём барбитуратов, алкоголизм, физические травмы и оперативные вмешательства. Порфирия является довольно редким заболеванием (примерно один человек из 100 тысяч). Симптомы порфирии разнятся от вида к виду. Однако статистически выделены наиболее характерные.
1) Повышенная фоточувствительность (светобоязнь). Солнечный свет для больных порфирией может быть очень болезненным. Под воздействием ультрафиолета кожные покровы могут начать разрушаться. Образуются кровоточащие язвы. Не происходит адекватного физиологического ответа – образование меланина. Возможно, это укрепило миф, что вампиры боятся солнечного света.
2) Кожные покровы бледнеют и истончаются. Особенно вокруг губ и глаз. Вплоть до того, что начинают просматриваться контуры черепа. Дёсна сужаются, создавая эффект длинных и острых зубов. Кроме того, порфирины нередко откладываются в эмали и дентине, что делает зубы красноватыми или бурыми. Ну чем не облик какого-нибудь Носферату?
3) Повышенная волосатость всех кожных покровов. Кости могут быть непропорционально длинными и хрупкими. Некоторые больные даже не могут самостоятельно передвигаться.
4) Наиболее распространённая острая перемежающаяся порфирия почти всегда начинается с острых болей в животе, которые невозможно дислоцировать.
5) Общая слабость и постепенное истощение организма. Повышенная кровоточивость слизистых, сниженный иммунитет и потеря в весе.
Читайте также:
6) На фоне хронического недостатка гемоглобина может возникать в прямом смысле слова жажда крови. Конечно, гемоглобин, попавший в желудок, почти не оказывает своего главное действия (транспортировка кислорода). Но потребление крови при её хроническом недостатке подчас вызывает у больных чувство эйфории.
7) На фоне хронического кислородного голодания и токсического действия порфиринов подчас развиваются неврологические и психические заболевания. К тому же немалую роль играет вынужденный ночной образ жизни, нередко закрытый (из-за косметических нарушений лица и тела). Чаще всего, возникают полиневропатии. Из психических нарушений наблюдаются припадки, похожие на эпилепсию. Порой случаются вспышки ярости, взрывы неконтролируемой агрессии и злобы. Ничего удивительного, что сочетание такой внешности и такого поведения сразу же заставляло верить средневековую толпу в оборотней и вурдалаков. По этой причине огромное число больных порфирией было замучено и убито во тьме Средневековья.
Порфирия, известная также как “болезнь вампира”, представляет собой редкое генетическое заболевание, связанное с нарушением синтеза гемоглобина. Люди, страдающие от этой болезни, могут испытывать сильные боли, чувствительность к свету и даже изменения в коже, что порой приводит к пугающим ассоциациям с вампирскими мифами. В обществе существует множество мифов и стереотипов о порфирии, что приводит к недопониманию и стигматизации пациентов. Кардиологи и другие специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, чтобы улучшить качество жизни больных. Современные исследования помогают развеять мифы и предоставить пациентам необходимую поддержку, а также информацию о том, как справляться с симптомами и адаптироваться к повседневной жизни.
Диагностика порфирии
Диагностируют порфирию биохимическими методами. Также проводят подробный анализ симптоматической картины. Часто твёрдую диагностику дают фототесты (тесты на свет). Лечение порфирии строго индивидуальное. Оно включает гематотерапию (вливание крови через капельницу), генную терапию (попытка устранить или заблокировать мутационной ген), медикаментозную терапию и общестимулирующую терапию. В лечении эритропоэтических порфирий прогрессивным методом считается пересадка стволовых клеток в костный мозг. Сопутствующие заболевания (полиневропатия, припадки, анемии) лечат в отдельном порядке.
“Кардиолог Онлайн” – сайт для тех, кто интересуется кардиологией и болезнями сердца. В настоящее время болезни сердца занимают лидирующее положение в статистике заболеваемости, поэтому крайне важно, научится распознавать ранние признаки и симптомы болезней сердца.
Вопрос-ответ
Что такое порфирия простыми словами?
Порфирии — группа генетически обусловленных патологий, проявляющихся на фоне нарушения синтеза гема (промежуточного продукта метаболизма гемоглобина) и накопления его токсичных соединений в организме человека.
Что такое болезнь вампира?
Порфирия – болезнь, научно обосновавшая существование вампиров. Место их обитания, типичный образ жизни, внешний вид указывают на то, что вампиры – это люди, страдавшие порфирией. У больных, имеющих это заболевание, отмечается повышенная фоточувствительность и появление сильных ожогов сразу после пребывания на солнце.
Что такое порфирия — болезнь вампира?
Порфирия — это наследственное заболевание крови, при котором организм вырабатывает меньше гема — важнейшего компонента гемоглобина, белка в эритроцитах, который переносит кислород из легких в ткани организма. Кажется вероятным, что это заболевание является источником мифа о вампирах.
Какие симптомы при порфирии?
Порфирия — редкое генетическое заболевание, которое сопровождается мучительной болью в животе, пузырями и язвами на коже, образующимися под действием ультрафиолета, окрашиванием мочи в ярко-красный цвет, избыточным оволосением в области лба и висков, психическими расстройствами.
Советы
СОВЕТ №1
Изучите симптомы порфирии: обратите внимание на такие проявления, как чувствительность к свету, изменения кожи и проблемы с пищеварением. Если вы заметили у себя подобные симптомы, не откладывайте визит к врачу.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Понимайте важность диагностики: порфирия может быть сложно диагностирована, поэтому важно пройти все необходимые анализы и тесты. Обсудите с врачом все ваши симптомы и историю болезни для более точной диагностики.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на образ жизни: избегайте солнечного света, используйте защитные кремы и носите закрытую одежду, если у вас есть предрасположенность к порфирии. Это поможет снизить риск обострений и защитить вашу кожу.
СОВЕТ №4
Следите за своим питанием: некоторые продукты могут усугублять симптомы порфирии. Консультируйтесь с врачом или диетологом о том, какие продукты лучше исключить из рациона, чтобы поддерживать здоровье.
